抗(kang)核抗(kang)體譜檢(jian)測的(de)臨(lin)床意義(yi)

自身抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)：是指抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)自身細胞(bao)(bao)(bao)內、細胞(bao)(bao)(bao)表面和細胞(bao)(bao)(bao)外抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)原(yuan)的(de)免疫球蛋(dan)(dan)白。抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)細胞(bao)(bao)(bao)內抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)原(yuan)的(de)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)包(bao)(bao)括：1、抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)細胞(bao)(bao)(bao)核(he)成分的(de)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)（抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)核(he)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)）。2、抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)細胞(bao)(bao)(bao)漿(jiang)內成分的(de)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)（抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)中(zhong)性粒(li)細胞(bao)(bao)(bao)及其他細胞(bao)(bao)(bao)胞(bao)(bao)(bao)漿(jiang)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)、抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)線粒(li)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)、抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)核(he)糖體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)等(deng)(deng)）。3、抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)細胞(bao)(bao)(bao)表面抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)原(yuan)的(de)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)。抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)細胞(bao)(bao)(bao)外抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)原(yuan)的(de)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)包(bao)(bao)括：類(lei)風濕因子、抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)甲狀腺球蛋(dan)(dan)白抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)等(deng)(deng)。

★抗核抗體譜（ANAs）   

ANA根(gen)據細(xi)胞內(nei)各分子(zi)的理化特(te)性和分布部位主要分四大類(lei)：

(一).抗DNA抗體

又可(ke)分為單鏈(lian)和雙鏈(lian)DNA抗體：

1. 抗(kang)雙(shuang)(shuang)鏈DNA（double stranded DNA,ds-DNA抗(kang)體(ti)(ti)）：又稱(cheng)為(wei)天然DNA抗(kang)體(ti)(ti),其靶抗(kang)原(yuan)為(wei)雙(shuang)(shuang)螺旋dNA.對診斷SLE有較高的(de)(de)(de)特異性(xing)(xing)，30%-90%的(de)(de)(de)活(huo)動(dong)(dong)期SLE患者此抗(kang)體(ti)(ti)陽(yang)性(xing)(xing),且抗(kang)體(ti)(ti)滴(di)度的(de)(de)(de)消長與(yu)SLE的(de)(de)(de)活(huo)動(dong)(dong)程(cheng)度相關，隨著疾病活(huo)動(dong)(dong)的(de)(de)(de)控制(zhi)，抗(kang)dsDNA抗(kang)體(ti)(ti)滴(di)度可以(yi)下降或(huo)消失(shi),可作(zuo)為(wei)治療(liao)監測(ce)和預后評價的(de)(de)(de)指標(biao)。抗(kang)dsDNA抗(kang)體(ti)(ti)與(yu)DNA結合(he)成為(wei)免疫復合(he)物在腎小球基(ji)底膜沉積，或(huo)抗(kang)dsDNA抗(kang)體(ti)(ti)直接作(zuo)用于腎小球抗(kang)原(yuan)造成SLE患者的(de)(de)(de)腎損害。抗(kang)dsDNA抗(kang)體(ti)(ti)陽(yang)性(xing)(xing)的(de)(de)(de)患者較陰性(xing)(xing)患者發生腎炎(yan)的(de)(de)(de)危險性(xing)(xing)高12倍(bei)。

2. 抗單鏈DNA（single strand DNA,ss-DNA）抗體:又稱為變性DNA抗體, 其靶抗原為核搪或脫氧核糖.在SLE患者有較高的檢出率(50%-60%)，但結果缺乏疾病特異性,在其他風濕病(bing)如混合性結締組織病,藥物誘導的狼瘡,硬皮病,皮肌炎,干燥綜合征,類風濕性關節炎等也有10%-70%的檢出率.有些正常老年人也存在。

(二).抗(kang)組蛋白抗(kang)體：具有H1、H2A、H2B、H3和H4四個(ge)亞單(dan)位(wei)，常(chang)以四聚體形式存在,與DNA構(gou)成(cheng)的(de)復合物稱為染色質(zhi),染色質(zhi)zui基(ji)本的(de)單(dan)位(wei)是核(he)小體(nucleosome).所(suo)有組蛋白各成(cheng)分均(jun)可能成(cheng)為自身抗體的(de)靶抗原(yuan).

1.SLE的陽性(xing)率約30%-80%,并常伴(ban)有(you)抗(kang)dsDNA抗(kang)體陽性(xing),主要以抗(kang)H2A、 H2A-H2B復(fu)合物和抗(kang)H1的IgG型抗(kang)體為主.

2.藥物性狼瘡的陽性率達95％以(yi)上，但不伴有抗(kang)dsDNA抗(kang)體陽性,主(zhu)要以(yi)抗(kang)H2A-H2B為(wei)主(zhu).常(chang)見的藥物有肼(jing)苯達嗪(qin)、異煙肼(jing)及氯丙嗪(qin).

(三).抗非組蛋白抗體(ti)：

1.抗(kang)可提取(qu)性(xing)核抗(kang)原抗(kang)體（Extractable Nuclear Antigen,ENA）：此類抗(kang)蛋白可以溶(rong)于鹽(yan)水而被提取(qu)，故稱為可提取(qu)性(xing)核抗(kang)原.對彌漫性(xing)結締(di)組(zu)織病的診斷尤為重要，但與(yu)疾(ji)病的嚴重程度(du)及其活動度(du)無明顯關系(xi)。

(1).抗(kang)(kang)(kang)(kang)Sm抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti):以患(huan)者Smith名字(zi)命名,Sm抗(kang)(kang)(kang)(kang)原是(shi)U族(zu)小分(fen)子細胞(bao)核(he)核(he)糖核(he)蛋白（UsnRNP），具有(you)抗(kang)(kang)(kang)(kang)原性的(de)蛋白的(de)分(fen)子量是(shi)29KD、28KD、13.5KD。Sm抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)和SnRNP是(shi)同(tong)一(yi)分(fen)子復合物中的(de)不同(tong)抗(kang)(kang)(kang)(kang)原位點，故抗(kang)(kang)(kang)(kang)Sm抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)很少單獨出(chu)現，它(ta)常于U1RNP抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)相(xiang)伴(ban)，約(yue)60％抗(kang)(kang)(kang)(kang)U1RNP抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)與抗(kang)(kang)(kang)(kang)Sm抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)中的(de)28/29KD有(you)交叉反應。抗(kang)(kang)(kang)(kang)Sm抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)陽(yang)性均伴(ban)有(you)抗(kang)(kang)(kang)(kang)U1RNP抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)，而抗(kang)(kang)(kang)(kang)U1RNP抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)可(ke)以單獨存在。

①.在(zai)SLE中陽性率為(wei)(wei)30.2%。雖然敏感性較低，但特異性較高。在(zai)全部抗(kang)Sm陽性的病例中，92.2%為(wei)(wei)SLE。因(yin)此，抗(kang)Sm抗(kang)體(ti)(ti)為(wei)(wei)SLE的標記抗(kang)體(ti)(ti)。

②.另外，有(you)(you)人還發現SLE病人由活動期轉為緩(huan)解期后(hou)(hou)，狼瘡細胞可轉陰，ANA、抗DNA抗體效價可降低，但Sm抗體依然(ran)存(cun)在。因此(ci)，對早期、不典型的SLE或(huo)經治療(liao)緩(huan)解后(hou)(hou)的回顧(gu)性診斷有(you)(you)一定意義

(2).抗(kang)(kang)nRNP抗(kang)(kang)體(ti)(ti)（nuclear RNP）：臨床(chuang)上應(ying)用較多為(wei)U1RNP抗(kang)(kang)體(ti)(ti)，U1snRNP由U1RNP和(he)9種不同的(de)(de)蛋白質(zhi)組成。具有抗(kang)(kang)原(yuan)性的(de)(de)分(fen)子量有70KD、32KD和(he)22KD。因(yin)為(wei)以抗(kang)(kang)核內(nei)的(de)(de)核糖核蛋白得名，所(suo)作用的(de)(de)抗(kang)(kang)原(yuan)是(shi)U1小(xiao)分(fen)子細胞(bao)核核糖核蛋白（U1snRNP），所(suo)以又稱(cheng)抗(kang)(kang)U1RNP抗(kang)(kang)體(ti)(ti)。

①.混合性結(jie)締(di)組(zu)織病(MCTD)：幾乎均為陽性，且滴(di)度(du)很高，對確立(li)MCTD的(de)(de)(de)診斷很有幫助。高滴(di)度(du)的(de)(de)(de)抗RNP，尤(you)其在沒有其他自(zi)身抗體(ti)存在的(de)(de)(de)情況下(xia)，一般認為是混合性結(jie)締(di)組(zu)織病（MCTD）的(de)(de)(de)診斷標志(zhi)。MCTD的(de)(de)(de)抗RNP陽性率>95%。此種抗體(ti)陽性的(de)(de)(de)患者，常有雙手腫脹、雷諾(nuo)現象、肌炎和指（趾）端硬(ying)化。

②.系(xi)統(tong)性(xing)紅斑狼(lang)瘡(chuang)（SLE）：抗RNP抗體(ti)在SLE中的(de)(de)陽性(xing)率為40%左右(you)，僅產生抗RNP抗體(ti)的(de)(de)SLE病人，常常抗DNA抗體(ti)陰性(xing)，腎臟(zang)受(shou)累較(jiao)少，一(yi)般來(lai)說皮質(zhi)激素類(lei)藥物有(you)很好的(de)(de)治療效果，預后(hou)理想，定期監(jian)測抗RNP對療效觀察(cha)及預后(hou)判斷有(you)實際意義。抗RNP抗體(ti)如和抗ds-DNA抗體(ti)、抗Sm抗體(ti)同(tong)時存在，則發生狼(lang)瘡(chuang)腎炎的(de)(de)可(ke)能性(xing)較(jiao)大。

③.其他(ta)結(jie)締組織病：抗RNP抗體在其他(ta)結(jie)締組織病陽性(xing)率(lv)較低且滴度低。

（3）抗(kang)SSA抗(kang)體：又稱(cheng)為抗(kang)Ro抗(kang)體或抗(kang)干燥綜合征抗(kang)原A抗(kang)體,SSA／Ro是(shi)小分子細胞漿核糖核蛋白(bai)（scRNPs），由一(yi)個(ge)RNA分子(Y1-, Y2-, Y3-, Y4-, Y5-RNA)和兩種不同的(de)蛋白(bai)形成的(de)復合物。抗(kang)原是(shi)含有(you)Y－YRNA的(de)蛋白(bai)質，它更多的(de)存在于胞漿中，其分子量(liang)有(you)52KD及60KD.

①.抗SSA抗體主要見于原發性干燥綜合征，陽性率高達60％～75％。此外，抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關（SSA抗體可通過胎盤進入胎兒引起新生兒兒狼瘡綜合癥 ）。SSA抗體與廣泛光過敏性皮炎癥狀相關。

②.52KD的(de)多肽條(tiao)帶(dai)(Ro-52)與干燥綜(zong)合(he)征(zheng)（SS）相關(guan)，而60KD的(de)多肽條(tiao)帶(dai)則更多存在于SLE患(huan)者(30%)中。

（4）抗(kang)(kang)(kang)(kang)SSB抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)：又稱為(wei)抗(kang)(kang)(kang)(kang)La抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)或抗(kang)(kang)(kang)(kang)干(gan)燥綜(zong)合征抗(kang)(kang)(kang)(kang)原(yuan)B抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti),是抗(kang)(kang)(kang)(kang)小(xiao)分子細胞核(he)核(he)糖核(he)蛋白（snRNP）。抗(kang)(kang)(kang)(kang)原(yuan)是RNA多聚酶轉錄中的小(xiao)RNA磷酸蛋白質。其分子量為(wei)48KD、47KD、45KD，其中48KD更具特(te)異性。

①.抗SSB陽性幾乎總伴有抗SSA抗體陽性，抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷干燥綜合征更特異，是干燥綜合征血清特異性抗體。原發性干燥綜合征陽性率達40％左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗體，常伴有繼發性干燥綜合征。唾液腺、唇腺活檢可見大量淋巴細胞浸潤。

②.在原發性(xing)(xing)干燥綜(zong)合征(zheng)中，抗SSA和(he)抗SSB的(de)陽性(xing)(xing)率分別是60％和(he)40％，但(dan)在其(qi)它結締組織病中，該兩(liang)種抗體也可(ke)(ke)出(chu)(chu)現(xian)，且常提示繼發性(xing)(xing)干燥綜(zong)合征(zheng)的(de)存在。抗SSB和(he)抗SSA抗體相(xiang)伴(ban)出(chu)(chu)現(xian)，有單獨的(de)SSA出(chu)(chu)現(xian)，但(dan)單獨的(de)SSB出(chu)(chu)現(xian)的(de)少。抗SSA和(he)抗SSB抗體陽性(xing)(xing)，可(ke)(ke)造成(cheng)新生兒狼瘡及先(xian)天性(xing)(xing)房(fang)室(shi)傳(chuan)導(dao)阻滯。且常與血管(guan)炎、淋巴(ba)結腫大(da)、白細胞減少、光過敏(min)、皮損、紫癜等(deng)臨(lin)床癥狀相(xiang)關。

(5)抗Scl-70抗體：是分子量為100KD的DNA拓樸異構酶I的降解產物，首先在皮膚彌漫型多發性系統性硬化癥（PSS）患者血清中發現抗Scl-70抗體。因其主要見于硬皮病，且其相應抗原分子量為70KD，故取名為抗Scl-70抗體。

①PSS病人陽(yang)性(xing)率達(da)(da)30%～40%。雖然(ran)陽(yang)性(xing)率不高，但對PSS（SSC）有較高特(te)異(yi)性(xing)（特(te)異(yi)性(xing)達(da)(da)*）。有抗Scl-70抗體(ti)陽(yang)性(xing)表(biao)示病性(xing)進展較迅速，皮膚病變往往彌散廣泛，易發生肺間質纖維化和指骨末端吸收。

②     重癥彌漫性PSS（SSc）中抗(kang)Scl-70抗(kang)體陽性率高(gao)達(da)75％。有雷諾現(xian)象的(de)患(huan)者存(cun)在抗(kang)Scl-70抗(kang)體，提示可能發展為PSS。抗(kang)Scl-70抗(kang)體與惡性腫(zhong)瘤有明顯相關。

(6)抗(kang)(kang)JO-1抗(kang)(kang)體(ti)：抗(kang)(kang)組(zu)氨(an)酰(xian)tRNA合成(cheng)酶(mei)(mei)抗(kang)(kang)體(ti)(抗(kang)(kang)JO-1抗(kang)(kang)體(ti))又(you)稱為抗(kang)(kang)PL-1抗(kang)(kang)體(ti)或抗(kang)(kang)合成(cheng)酶(mei)(mei)抗(kang)(kang)體(ti),抗(kang)(kang)原是(shi)組(zu)氨(an)酰(xian)tRNA合成(cheng)酶(mei)(mei)在胞漿中以小分子核糖(tang)核蛋白(bai)（scRNPs）形(xing)式出現，分子量(liang)為55KD，它是(shi)氨(an)酰(xian)tRNA合成(cheng)酶(mei)(mei)之(zhi)一。

①Jo-1抗(kang)(kang)體(ti)(ti)對多發(fa)性(xing)肌(ji)炎(yan)的診斷具有較強的特異性(xing)，是目前*的多發(fa)性(xing)肌(ji)炎(yan)（PM）的血清標記(ji)抗(kang)(kang)體(ti)(ti)。在多發(fa)性(xing)肌(ji)炎(yan)（PM）中陽性(xing)率(lv)(lv)達25％左右(you)。在皮肌(ji)炎(yan)（DM）中陽性(xing)率(lv)(lv)為7.1%。合(he)并肺間質病變的PM／DM患者(zhe)(zhe)，陽性(xing)率(lv)(lv)高達60％。67％抗(kang)(kang)Jo-1抗(kang)(kang)體(ti)(ti)陽性(xing)的患者(zhe)(zhe)有HLA－DR3抗(kang)(kang)原。

②其他結締(di)組織病為陰性。

③在抗JO-1和抗SSA二項陽性，約80%的多發性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥綜合征。

④而抗JO-1與抗RNP兩項(xiang)陽(yang)性(xing)者臨床上都發現有雷諾氏現象。

⑤抗(kang)Jo-1抗(kang)體綜(zong)合(he)征：抗(kang)Jo-1抗(kang)體陽性、急性發熱、對(dui)稱(cheng)性關節炎(yan)、“技工手”、雷(lei)諾現象、肌(ji)炎(yan)、肺間(jian)質病變(bian)。

(7)抗(kang)rRNP（ribosome）抗(kang)體 ：全稱抗(kang)核(he)糖體P蛋(dan)白(bai)(bai)抗(kang)體,抗(kang)rRNP抗(kang)體的靶(ba)抗(kang)原是(shi)核(he)糖體大亞(ya)基上磷酸蛋(dan)白(bai)(bai)。為胞漿抗(kang)原（抗(kang)原是(shi)主要存在于胞漿中的一種磷酸蛋(dan)白(bai)(bai)）。免(mian)疫印跡法測(ce)得抗(kang)rRNP主要有38KD、16KD、15KD三條蛋(dan)白(bai)(bai)多肽。

①抗(kang)rRNP抗(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)主要見于SLE，常在SLE活動期中(zhong)存在，陽性(xing)率在10%～20%左右，是(shi)診斷SLE的(de)特異性(xing)抗(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)。如(ru)僅有抗(kang)rRNP抗(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)陽性(xing)的(de)SLE患(huan)者，ANA常為陰性(xing)。抗(kang)rRNP抗(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)陽性(xing)患(huan)者中(zhong)樞神經(jing)系統病變發生率高。

②抗(kang)(kang)rRNP抗(kang)(kang)體與(yu)抗(kang)(kang)dsDNA抗(kang)(kang)體的消長相平行，但與(yu)抗(kang)(kang)dsDNA抗(kang)(kang)體不同的是不會(hui)隨病情好轉立(li)即消失，可持(chi)續1～2年(nian)后才轉陰。

(8)抗增殖(zhi)細胞核抗原抗體(proliferating-cell nuclear antigen antibody,PCNA):靶抗原是增殖(zhi)細胞核抗原,是DNA多聚酶的一種輔助(zhu)蛋白,分子量為(wei)36KD.

PCNA對(dui)SLE有很高的特異性,但靈敏度(du)僅為3%-6%,該抗體很少見于其他(ta)疾病.目前尚未知是否與某(mou)種(zhong)SLE亞型或(huo)SLE特定的某(mou)種(zhong)癥(zheng)狀相關.

2.抗(kang)(kang)(kang)(kang)著絲(si)點(dian)抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ACA)：也稱(cheng)為抗(kang)(kang)(kang)(kang)動粒抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti),抗(kang)(kang)(kang)(kang)原是(shi)染色體(ti)粒區的17KD(CENP-A)、80KD(CENP-B)和140Kd(CENP-C)的蛋白。大多數抗(kang)(kang)(kang)(kang)著絲(si)點(dian)抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ACA)陽性(xing)血清至少與其中(zhong)兩種(zhong)抗(kang)(kang)(kang)(kang)原發生反(fan)應(ying),并且(qie)總是(shi)與CENP-B 反(fan)應(ying).

①     進(jin)行性(xing)系(xi)統性(xing)硬(ying)化(hua)(hua)癥(PSS)可以(yi)(yi)表現(xian)為(wei)局(ju)(ju)(ju)限型和彌漫(man)型,臨床上難以(yi)(yi)區分,需要檢測(ce)抗(kang)(kang)著絲點(dian)(dian)抗(kang)(kang)體.由于抗(kang)(kang)著絲點(dian)(dian)抗(kang)(kang)體在(zai)進(jin)行性(xing)系(xi)統性(xing)硬(ying)化(hua)(hua)癥局(ju)(ju)(ju)限型患者中特異性(xing)高,特別在(zai)變異型CREST綜合征（軟組織鈣化(hua)(hua)、雷諾現(xian)象、食道功能障礙、指端硬(ying)化(hua)(hua)、毛細血管擴(kuo)張）中,其陽性(xing)率為(wei)80%-90%,因(yin)此,它對進(jin)行性(xing)系(xi)統性(xing)硬(ying)化(hua)(hua)癥局(ju)(ju)(ju)限型有確診意義.

②     PSS局限型(xing)患(huan)者為(wei)選擇性肢(zhi)體(ti)受(shou)累(lei)(lei),而內臟(zang)很少受(shou)累(lei)(lei). PSS彌(mi)漫(man)型(xing)患(huan)者始發于四肢(zhi)或軀干, 內臟(zang)嚴重受(shou)累(lei)(lei),病情進展迅(xun)速,預后不良.

③     在雷諾綜合(he)征患(huan)者中查到(dao)ACA,高度預示患(huan)者有其他硬皮相(xiang)關性(xing)疾病.

(四)抗(kang)核(he)仁抗(kang)體(ti)

抗(kang)(kang)(kang)(kang)PM-Scl抗(kang)(kang)(kang)(kang)體:又稱PM-1抗(kang)(kang)(kang)(kang)體,位(wei)于(yu)核仁顆粒(li)部分(fen),至少由10種多肽組成,分(fen)子量20-100KD,其(qi)中75KD和100KD有抗(kang)(kang)(kang)(kang)原活性(xing).

①     抗(kang)PM-Scl抗(kang)體(ti)zui多出(chu)現于多肌炎和硬(ying)(ying)皮病的重疊綜合(he)征患(huan)者(zhe),也可出(chu)現在多發(fa)性(xing)肌炎（PM）及系統性(xing)硬(ying)(ying)皮癥患(huan)者(zhe).

②     抗PM-Scl抗體陽性的硬皮病患者出現皮膚鈣沉著和關節炎的可能性要比抗PM-Scl抗體陰性的大得多,而且預后好,幾乎無內臟損害,10年生存率達*.

(五)抗(kang)線粒體(ti)抗(kang)體(ti)(anti-mitochondrial antibodies,AMA):

由Maokey等于1958年于原發性膽汁性肝(gan)硬化(primarybiliary cirrhosis ,PBC)患者血清中發現,是一種無器官特異性,無種屬特異性的自身抗體.靶抗原是線粒體膜上多種蛋白,現知有M1-M9九種成分.

抗核抗體譜（ANAs）檢測的是AMA-M2,主要用于原發性膽汁性肝硬化(PBC)的診斷,約90%的PBC患者抗AMA-M2抗體陽性,但AMA與PBC的病程,疾病嚴重程度,治療效果均無相關性.此外, 抗AMA-M2抗體也見于慢性活動性肝炎,HbsAg陰性的肝病.

(六)抗(kang)(kang)核小(xiao)體抗(kang)(kang)體(anti-nucleosome antibody,AnuA)

核(he)(he)小(xiao)(xiao)體(ti)(ti)是染色質(組(zu)(zu)蛋白(bai)與DNA構成(cheng)的(de)(de)復合物(wu))zui基本的(de)(de)結構單位(wei).有146個(ge)bp組(zu)(zu)成(cheng)的(de)(de)DNA鏈包繞(rao)著一個(ge)8個(ge)組(zu)(zu)蛋白(bai)分子(2個(ge)H2A-H2B雜二(er)聚(ju)體(ti)(ti)夾著2個(ge)H3-H4雜二(er)聚(ju)體(ti)(ti))構成(cheng)的(de)(de)核(he)(he)心.抗(kang)核(he)(he)小(xiao)(xiao)體(ti)(ti)抗(kang)體(ti)(ti)(anti-nucleosome antibody,AnuA)是針對(dui)天然的(de)(de)核(he)(he)小(xiao)(xiao)體(ti)(ti)以及核(he)(he)小(xiao)(xiao)體(ti)(ti)亞結構(H2A-H2B)DNA起作用的(de)(de)自身抗(kang)體(ti)(ti). 抗(kang)核(he)(he)小(xiao)(xiao)體(ti)(ti)抗(kang)體(ti)(ti)的(de)(de)形成(cheng)先于抗(kang)dsDNA抗(kang)體(ti)(ti)和抗(kang)組(zu)(zu)蛋白(bai)抗(kang)體(ti)(ti)的(de)(de)產生,因而(er)該(gai)抗(kang)體(ti)(ti)可(ke)能是SLE比較早期的(de)(de)一個(ge)指(zhi)標.

抗(kang)核小體(ti)抗(kang)體(ti)近年來已成為SLE的(de)(de)標記抗(kang)體(ti),對(dui)SLE診斷有越來越重要的(de)(de)意義(yi).AnuA對(dui)SLE的(de)(de)敏感性為60%-80%,特異(yi)性為97%-99%.此抗(kang)體(ti)幾乎(hu)在(zai)*的(de)(de)SLE活動期以及(ji)狼瘡(chuang)性腎炎患者和62%的(de)(de)SLE非(fei)活動期患者(此時抗(kang)dsDNA抗(kang)體(ti)的(de)(de)檢出率只有3.3%)中(zhong)檢測到.因此,測定AnuA尤其對(dui)抗(kang)dsDNA、抗(kang)Sm抗(kang)體(ti)陰性的(de)(de)SLE有較高診斷價(jia)值.